丙酮酸激酶是什么呢，大家对于丙酮酸激酶是否有一定的了解呢，那么大家知道丙酮酸激酶缺乏症是什么呢，丙酮酸激酶测定方法又是什么呢，下面就让我们一起来了解一下丙酮酸激酶吧。
丙酮酸激酶，别名丙酮酸磷酸转化酶、磷酸酶、丙酮酸激酶，它的分子式wiec9h9n，简称ATP：丙酮酸2-O-磷酸转移酶。在发酵体系中，它是催化二次磷酸化反应生成的酶。ec2.7.1.40。
能以磷酸烯醇(phosphoenolpyruv-ate)丙酮酸和ADP生成丙酮酸和ATP·ΔGo1=-7.5kcal。除需要二价金属离子外(Mg2+和Mn2+)外，还需要一价金属离子(K+.Rb+，Cs+)，在生理上起作用的大概是K+。分子量约25万。是催化ADP为ATP的形成，结果是形成丙酮酸的终产物。
作用
丙酮酸激酶使磷酸烯醇式丙酮酸和ADP变为ATP和丙酮酸，是糖酵解过程中的主要限速酶之一，有M型和L型两种同工酶，M型又有M1及M2亚型。M1分布于心肌、骨骼肌和脑组织;M2分布于脑及肝脏等组织。L型同工酶主要存在于肝、肾及红细胞内。心肌细胞坏死后，PK释放入血，PK的测定可用于诊断心肌梗死。
正常值
血清(28.3±12.8)U/L(丙酮酸激酶法)。
临床意义
(1)急性心肌梗死
在急性心肌梗死发病2hPK活性开始升高，22h达高峰~PK活动(为控制值的3倍)，天达第二高峰(为控制值的4倍);48~72h后逐渐恢复正常。急性心肌梗死患者血清PK活性增加。
此外，由于急性心肌梗死后PK活性开始升高和恢复正常均较早，因此可用于急性心肌梗死延展或再梗死的诊断。但有人认为PK不如CK敏感，但是比CK特异，由于升高时间短暂，最好辅之以其他监测指标;也有人认为PK是诊断急性心肌梗死的简便、迅速而可靠的一项指标。
(2)宫颈癌
宫颈癌、淋巴肉瘤、髓性白血病和霍奇金氏病病人血清PK总活性明显增高。
(3)肌原性疾病
(假肥大型肌营养不良、Becker型肌营养不良、肢带型以及面肩肱型肌营养不良)的病人，其血清PK活性明显升高，达对照值的1～25倍，阳性率>90%。相反，在神经源性疾病(脊髓性肌萎缩、肌萎缩侧束硬变等)的患者，大多数人的血清PK活性正常。故测定血清PK活性对于区别肌源性或神经源性肌病有一定的价值百科。
(4)血液系统疾病
PK总活性明显下降，治疗先天性非球形细胞性溶血性贫血。在其他血液病如急性白血病、红细胞(RBC)、白血病、再生障碍性贫血贫血、阵发性夜间血红蛋白尿、贫血治疗先天性发展是无效的，红细胞PK活性可以降低到50%的控制值。
丙酮酸激酶缺乏症病因
1.生化变异型
PK是一分子量为60kD由完全相同或基本相同的亚单位组成的四聚体在哺乳动物组织中有4种异构酶：LRM1和M2R型异构酶(R-PK)只存在于成熟的红细胞R-PK用聚丙烯酰胺凝胶电泳后分成两种成分，Rl-PK为一同源四聚体(L2L2)R1-PK主要存在于原始红细胞和网织红细胞，而R2-PK则主要存在于成熟红细胞。
在医学上，白塞氏病又被称为贝赫切特综合征，这种疾病会让患者的身体受到极大的伤害，让人苦不堪言，因此我们一定要对它有所了解。下面我们就一起来看看白塞氏病有哪些临床表现，看看白塞氏病的治疗方法和预防方法。
贝赫切特综合征又称白塞病，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会阴部溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。
白塞氏病是一种全身免疫性的疾病，一旦没有得到有效的治疗会给患者带来严重的伤害，因此了解到白塞氏病的症状，溃疡帮助到患者重视自身的疾病。
临床表现
1.好发人群
该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。
2.口腔溃疡
患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡(俗称“口疮”)，包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。
3.生殖器溃疡
除口腔溃疡外，患者还可出现外阴部溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。
4.眼部病变
部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。
5.皮肤表现
还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。
6.关节病变
不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。
7.消化道病变
另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。
8.血管病变
少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。
9.神经系统病变
有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。
10.全身症状
不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。
白塞氏病相信大家十分的陌生，在日常生活也很少可以见识到白塞氏病患者，从医学的角度来看，白塞氏病的治疗也有一定的困难，专家表示目前并没有什么有效的方法是可以真正控制白塞氏病的发作，因此如今的治疗只能在原有的基础上进行控制，以免对患者的伤害更大，下面一起来看看白塞氏病的治疗方法吧。
1.一般治疗
急性活动期，应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。伴感染者可行相应的治疗。
L-型PK存在肝脏，与R-PK非常相似但不完全相同M1型存在于肌肉心脏和脑，M2-PK存在于白细胞和血小板，幼稚细胞中也有M2-PK。在PK缺乏症的某些患者的红细胞已发现有M2-PK的存在，PK突变型的异质性可以解释PK缺乏表型的大范围变异性“古典”的PK缺乏除酶活性减低外其余酶的特性均无异常起先认为仅只是结构正常的酶产生过少而已，但进一步研究证明存在有仅影响催化活性的酶分子结构改变。
显然大部分PK突变都伴有结构异常蛋白，而这些蛋白在电泳速度残留活性底物亲和度动力学特征、热稳定度核苷酸特异性ATP抑制变构激活或最适pH方面均不同。
2.遗传方式
PK缺乏症为常染色体隐性遗传但偶有呈常染色体显性遗传家系的报道。一般来说只有纯合子或复合杂合子才会出现溶血性疾患。杂合子患者尽管红细胞中有葡萄糖中间产物改变，但无贫血表现。PK缺乏症杂合子的检出率为0.24%～2.20%大部分PK缺乏症患者为复合杂合子真正的纯合子很少
3.分子生物学
M2型PK基因定位于15q22-qter，L型和R型PK基因定位于1q21。L和R型为异构调节，由用两个组织特异性启动子的同一个基因所转录编码的L型和R型仅只在前2个外显子有差异;M1和M2也是由同一基因所编码由于剪接的不同而产生两种分别翻译成这种PK的mRNA。
最近克隆了人的R型PK基因的cDNA由2060bp组成，编码1个574个氨基酸组成的蛋白PK缺乏症是由于PK基因点突变迄今已发现130余种不同的突变，主要为错义突变，小部分患者表现为缺失或插入。
结语：通过上文的介绍，想必大家对于丙酮酸激酶都是有了一个比较全面的了解了吧，丙酮酸激酶在我们生活中还是比较多见的情况哦，希望上面的文章对大家有所帮助，祝患者患者早日康复哦。
